三庚酸酯或可治疗1DF转运体缺陷综合征

小脑代谢紊乱的系统与腹泻复杂，由于许多问题即使如此未知，所以外科手术较为困难。经常性但会，是小脑能量代谢的主要制品。1型胆碱缺失囊肿（G1D）由于SLC2A1DNA的突变，终于造成了小脑内积聚减少。

G1D常展现出为中风中风与小脑电图棘波。值得注意的是，在G1D豚鼠模型中，G1D一系列极为重要神经功能缺失，常独立国家于血小脑屏障相关的GLUT1胆碱妨碍，而增加小脑组织内浓度可以降低腹泻。作者指出这些辨认出可能与有机体G1D疾病相关，因此可以试图发展加强小脑流入或提供有效替代底物的外科手术原理。

现今用于G1D的中风素食疗法，仅能降低2/3病征的运动妨碍或中风中风，而且并非普遍耐受。有分析显示，与生酮素食外科手术形式意味著的，如三庚酸胺等营养物质可能会通过回补反应，缺少TCA（三羧酸尿素）的中间衍生物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的分析者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床分析，对三庚酸胺外科手术原理顺利进行检验。分析结果的网站发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

分析共计纳入14名未放弃生酮素食外科手术的1型胆碱缺失囊肿的儿童与。干预手段为，在人小脑日常素食中缺少食品级三庚酸胺。

由于大多中风中风不明显，病征或家属的感觉不足以用于检验。因此，分析者使用定量小脑电图、神经心理学、血液分析、小脑体温的核磁共计振检查等手段。

分析显示，1名人小脑（7%）没有出现棘波；而其他人小脑在应用三庚酸胺后，棘波降幅达70%，部分病征神经心理展现出以及小脑体温增加。11名病征（78%），一直使用三庚酸脂后未出现阿司匹林。3名人小脑（21%）展现出为肠胃腹泻，1（7%）名人小脑外科手术中断。

结果高亮，三庚酸脂可以对G1D病征的主要神经功能造成了稳固负面影响。另外，分析的辨别测试原理可以上有一个极为重要的框架，来检验代谢性小性疾病（中间代谢衍生物妨碍）的外科手术原理。

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编辑： neuro207